西安每年新增百余“漸凍癥”患者 男性多于女性

　　每10萬人中就有2-3個人會成為“漸凍人”。(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

近日，隨著一項(xiàng)“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”公益活動在全球火熱蔓延，一種罕見的疾病——肌萎縮側(cè)索硬化癥(簡稱ALS也叫運(yùn)動神經(jīng)元病)，也引起了大家關(guān)注。

每十萬人中有2-3人成為“漸凍人”

ALS(肌萎縮側(cè)索硬化癥)俗稱“漸凍癥”。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院是我國西北地區(qū)ALS診斷治療中心，醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師黨靜霞介紹說，根據(jù)國際上對“漸凍癥”的發(fā)病概率統(tǒng)計(jì)，每10萬人中就有2-3個人會病發(fā)，西安每年新增病例在150人左右。

“漸凍癥”的初期，病人的癥狀可能是手或者下肢局部肌肉無力及萎縮。由于早期臨床表現(xiàn)不典型，往往這種情況會被誤診為患者頸椎或腰椎出現(xiàn)問題，等到最終確診為“漸凍癥”時，患者的病情已經(jīng)很重了，錯過了最佳治療時期。

“國內(nèi)的很多醫(yī)生對這個病首先不了解，遇到有‘漸凍癥’的病患也不知道該讓他們做什么檢查。”黨靜霞說。

西部網(wǎng)記者了解到，截止6月底，西安交大一附院今年已接收近三十名“漸凍癥”患者，而在十幾年前，一年也就幾個患者。“這并不能說明現(xiàn)在發(fā)病的人多了。”黨靜霞說，十幾年前自己在國外學(xué)習(xí)時，發(fā)現(xiàn)國外得這個病的人一年的數(shù)量要比中國多一些，“漸凍癥”診斷要靠臨床、肌電圖、影像學(xué)，關(guān)鍵是依靠肌電圖，但這一技術(shù)國內(nèi)前些年做的并不好，一些患者即使是患有“漸凍癥”，也不能確診，所以病患人數(shù)的統(tǒng)計(jì)量也少，目前國內(nèi)尚沒有關(guān)于該病的流行病學(xué)調(diào)查資料。

病因不清 無法治愈

黨靜霞表示，“漸凍癥”的病因尚不清楚，可能是一種多基因疾病再加上環(huán)境因素的影響。世界上現(xiàn)在沒有治愈的方法，但可以通過治療延緩病情的發(fā)展。

據(jù)介紹，目前有一種名為“力如太”的進(jìn)口藥可以延緩疾病的進(jìn)展，但是病患一個月的花費(fèi)就要四千多。患者到了后期呼吸衰竭，要使用呼吸機(jī)維持，不能吞咽，還得接受胃造瘺手術(shù)，并需要大量營養(yǎng)。

“一個病患從確診開始，費(fèi)用就產(chǎn)生了。絕大多數(shù)患者通常生存期為3-5年，10%的人生存超過5年，只有個別人能超過10年。”黨靜霞說，自己現(xiàn)在治療的一個患者，已經(jīng)活了8年了，“這需要好的經(jīng)濟(jì)支撐，醫(yī)生的定期指導(dǎo)和家人的悉心照顧。”

“我們在給病患做治療的同時，也會對病患給予關(guān)懷。”她說，得這病的患者一般年齡都在45—65歲，只有5%的人小于40歲，并且男性的發(fā)病率要高于女性，到了后期，他們的大腦依舊很清醒，什么都明白，但是身體只有眼睛能動，這是非常痛苦的事情。

招募關(guān)愛“漸凍人”志愿者

據(jù)了解，五年前，西安交大一附院一年的病患數(shù)量大概為15到20例，目前一年大約有60例。黨靜霞說， “我從5年前便開始收集分析這些在我們醫(yī)院就診的病患資料，我們的患者來自陜西及西北地區(qū)多個省市，我們試圖找出陜西患病人群與地理和職業(yè)分布及相關(guān)的影響因素。”

“醫(yī)院在周一下午和周三上午都設(shè)有ALS的專病門診，現(xiàn)在我們正和澳大利亞一所大學(xué)合作，通過檢測尿液中新的檢測物質(zhì)來探索‘漸凍癥’的病因，目前也希望有志愿者參與進(jìn)來。”黨靜霞說，“陜西‘漸凍人’協(xié)會即將成立，希望能有更多的醫(yī)生，更多的慈善機(jī)構(gòu)來幫助這些患者。”(記者 熊惠玲)